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耳鼻喉/汪照炎

4000年前的古尸与第一例听神经瘤

奥地利的考古研究在距今4000年前的古尸上就已经发现听神经瘤。

听神经瘤第一次被描述是在17世纪后叶，1777年Eduard Sandifort首先在尸检中描述了1例听神经瘤，打开硬脑膜后发现与听神经粘连紧密的实性肿块并带有包膜，这是有明确历史记载的第一例听神经瘤。但是否达•芬奇或其他早期的解剖学家们在他们的工作中已探索过类似听神经瘤的有关问题。

17世纪对听神经瘤的争论还在于猜测产生听神经瘤的原因可能是使用通信设备或其他现代设备。

1830年，Charles Bell爵士第一次系统地描述了1例听神经瘤患者，该患者有单侧耳聋、面部麻木、头晕、头痛的表现，最后该患者由于误咽导致吸入性肺炎而死亡，尸检中发现在小脑幕下有一鸽蛋大小的肿块，肿块内含有如尿色的囊液，肿块占据整个桥小脑角，压迫桥脑和小脑，突入内听道，但是Bell爵士当时并没有描述肿块与颅神经的关系。

1835年，Cruveihier第一次把单侧听力进行性下降与桥小脑角肿瘤联系在一起。到了19世纪中叶，神经学家明白了具有单侧耳聋、面部麻木以及由“视神经炎”（视乳头水肿）导致渐进性失明这些症状的病人是因为有桥小脑角的肿瘤。在19世纪中叶，只有那些累及颅底神经的颅内肿瘤才能被确诊。

19世纪初，对于听神经瘤的起源一直有很大的争论，直到1838年，伟大的解剖学家Theodore Schwann才确定了肿瘤来源于神经鞘膜，为了纪念Schwann对听神经瘤起源的伟大贡献将该肿瘤命名为雪旺细胞瘤。

最早对听神经瘤进行手术切除的是谁呢？

19世纪下半叶，各国相继有对听神经瘤手术的报道。

最早对听神经瘤进行手术切除的尝试是在1891年由纽约Charles McBurney完成（阑尾切除术就是以他名字命名的）。手术医师报道了使用榔头和凿子打开枕下骨板后，小脑肿胀很明显，以至于必须切除多余的脑组织，肿瘤并没有被切除，病人十二天后死亡。 Balance在1892年首先报道了一例成功切除肿瘤并且患者术后存活很长时间。但根据他的报道，该患者没有听力下降的表现，术中看见肿瘤位于岩骨背面，令人怀疑是否真为听神经瘤，Cushing认为这是一例典型的脑膜瘤。因此Cushing把第一次成功的听神经瘤手术的巨大荣耀归于Annadale。苏格兰的Annadale描述了1例怀孕期女性患者，临床表现为右侧听力下降，后组颅神经麻痹，中枢性眼震以及视乳头水肿，临床表现符合后颅窝肿瘤。1895年5月3日，Annadale从单侧枕下切开颅骨，用手指剥离的方法完全切除肿瘤，桥小脑角处用纱布填塞止血。该患者术后顺利出院，并于数月后顺利生产。

随着他的成功，听神经瘤手术逐渐在各国开展，但死亡率相当高。1913年在伦敦召开的国际医学大会上，Victor Horsley（伦敦）、von Eiseleberg（维也纳）和Fedor Krause（柏林）分别报道了他们的手术，63例病人中，手术死亡率为78%，大多数病人遗留重度残疾。早期的所有病例都是那些将要死亡的病人，手术是唯一能挽救他们的努力。

由于极高的手术死亡率，Cushing将桥小脑角命名为血腥三角（bloody angle）。

1903年，Crause首先系统描述了单侧枕下进路，从此成为一个听神经瘤手术的经典进路，目前仍是临床上最常用的手术进路。1904年，Panse首先描述了迷路进路，他认为可以降低死亡率，但是面神经不可避免地会牺牲，肿瘤全切除也是不可能的。由于术后出现脑脊液漏的可能性极高，该手术进路在随后的几年内被认为是“显而易见是不可行的（Balance）”。

毫无疑问，Cushing是听神经瘤手术史上里程碑式的人物，他是神经外科学的奠基人。他第一个开展了垂体手术并将一系列内分泌疾病与垂体肿瘤联系起来。他还是一个多才多艺的人，百科全书式的人物，因为他的《William Olser爵士传记》获得普利策奖，有意思的是若干年后Fulton也因为《Cushing传记》获得同样奖项。Cushing另一个重大贡献就是在听神经瘤方面。《Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontile Angle》是第一部系统论述听神经瘤的巨著。

他是第一个提出囊内减压的手术操作。他并不强调手术速度，而强调手术操作应轻柔，止血彻底。他的手术死亡率在1917年是20%，到1931年下降到4%。他认为全切除肿瘤是基本不可能的，因此他的手术死亡率低，但复发率却很高，因此许多经过外科手术的病人最后死于再复发。

师从Cushing，是听神经瘤治疗史上另一位革命性的大师。

1916年Dandy报道了一例听神经瘤完全切除的病例，但这触怒了坚持完全切除肿瘤是一种有勇无谋行为观点的Cushing。以后，从1922年~1947年Dandy的报道描述了单侧枕下径路切除肿瘤的技术，在切除肿瘤后仔细地把囊膜从脑干上剥离。Dandy的死亡率（约10%）比Cushing高，这是因为他追求肿瘤全切除（Cushing的许多病人死于复发）的关系。

一直到20世纪60年代，枕下进路是听神经瘤手术的唯一进路，但手术的死亡率始终>10％。

William House对听神经瘤手术治疗史有划时代的贡献。他提出了颅中窝进路并完善了迷路进路。迷路进路由于暴露差、周围静脉窦出血、脑脊液漏、脑膜炎等并发症的原因，1911年以后很少有人再开展这种手术。Cushing在1917年的一次重要会议上否定了这种手术方法，其他的人在1925年以后也否定了这种手术方法。由于这个径路已被人们忘记，更确切地说House不仅仅是完善而是重新创立了这个途径。House第一次将外科电钻和手术显微镜引入听神经瘤手术，使听神经瘤手术进入显微外科时代。1963年报道了10例颅中窝进路和10例迷路进路手术，在神经外科界引发广泛争论，大多数神经外科医生认为不可行。Bill Hitselberger是一位勇敢而富有远见的神经外科医生，上世纪60年代他加入House耳研所与William House合作，事实证明耳科医师与神经外科医师的工作组是相当有效的操作方式，目前是国际上最常见的模式。

内听道（IAC）内的肿瘤是由瑞典病理学家Henschen，在1910年首次描述的，但是直到50年代外科医师才认识到这一点。Cushing和Dandy都未曾切除过这部位的肿瘤，多数外科医师们即使在20世纪中期也只是切除内耳门处以外肿瘤，然后电灼残余部分肿瘤。现在已认识到切除IAC内的肿瘤是必要的。

通常认为在早年面神经保存是不可能的，但是它确实在1931年由伦敦的 Hugh Cairns首次实现了。面神经解剖保存（神经是完整的，外观正常）和功能保存（面肌能够运动）两者之间是不同的。

颅神经监测确实是一个现代先进技术。但第一次颅神经监测是在1898年由柏林的Fedor Krause进行的，他在对一例因耳鸣而行第八颅神经切断的手术中，通过电刺激鉴定出面神经。

斯德哥尔摩的Olivecrona，在20世纪30年代后期和40年代，第一次强调在听神经瘤手术中保护面神经的重要性。他在手术时用电刺激面神经，由护士观察病人的面部。1940年他报道面神经解剖学保存的成功率为65%，但早期仅仅4%有功能保存。

今天，面神经和听神经（如果有可能保存听力）的监测是每个病人所期望的，虽然不能保证，但在最好的外科医生手中死亡率已很低，对那些小到中等的肿瘤来说，可以通过几种不同径路均能达到非常高的面神经保存（包括解剖和功能两方面）。对最优秀的显微外科小组而言，目前的死亡率一般在1%或0.1%以下。

直到1993年Troffater才利用分子生物学技术确切定义NF2，但考古研究报道发现数千年前的双侧听神经瘤。

现代听神经瘤手术的目标是：肿瘤全切；围手术期死亡率低于1％；严重的颅脑并发症发生率低于1％；面神经保全率大于95％；术后住院7－10日；术后2月恢复正常工作生活。

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